Энгийн уураг, аминхүчлийн солилцооны биохими

  1. Хоол хүнсний уурагт бодисын ач холбогдол

Уураг бол хүнсний чухал бүрэлдэхүүн хэсэг мөн. Насанд хүрсэн хүний хоногийн уургийн хэрэгцээ нь 100-120 г гэж үздэг. Бага, өсвөр насанд уургийн хэрэгцээ нилээд өндөр, биеийн жингийн 1 кг тутамд 5-6 г байдаг. Насанд хүрэгчдэд биеийн 1 кг жинд 1.5-2 г гэхэд бараг 2.5-3 дахин илүү байна.

Хоол хүнсэндээ бид амьтны ба ургамлын гаралтай уургийг хэрэглэх  ба, энэ хоёрын харьцаа чухал бөгөөд 60 хувиас доошгүй нь амьтны гаралтай уураг байх ёстой гэж үздэг. Хүнсний уургийн бүрэн төгс чанар нь (тэжээллэг) түүний аминхүчлийн найрлагаар тодорхойлогдоно. Үл орлуулагдах 8 аминхүчлийг (триптофан, фенилаланин, лизин, треонин, метионин, лейцин, изолейцин, валин) бүгдийг нь найрлагандаа агуулсан хүнсний уургийг төгс тэжээллэг чанартай гэдэг. Ийм уурагт өндөгний, сүүний, махны гэх мэт уураг орно. Дээрх аминхүчлүүдийг бүрэн агуулаагүй бол төгс бус уураг гэнэ.

Уургийн тэжээллэг чанарын үзүүлэлтийг азотын тэнцлээр тооцоолдог бөгөөд энэ нь хоол хүнсээр авч буй, биеэс ялгарч буй азотын харьцаа юм. Гаднаас хоолоор авч буй азотын хэмжээ нь биеэс ялгарах (шээс болон бусад ялгадсаар) азотын хэмжээтэй харьцангуй тэнцүү байвал азотын тэнцвэрт байдал гэх ба энэ нь идэр, дунд насны хүмүүст зонхилон тохиолдоно. Харин хоолоор авсан азотын түвшин биеэс ялгарах хэмжээнзэс давуу байвал азотын эерэг (+) тэнцэл гэх ба хүүхэд, өсвөр залуу насны хүмүүст ажиглагдана. Гадагш ялгарах азотын хэмжээ давамгайлах нь уургийн задралыг заах ба өтлөлт, хөгшрөлтийн үед гарна. Амьд биед уурагт бодис нь тэжээлийн, зөөврийн, катализийн (фермент), зохицуулах (даавар), хамгаалах болон бусад амьдралын чухал биологийн үүрэгтэй юм.

Уураг боловсрох, шимэгдэх  тухай

Амны хөндийд уураг ямар ч өөрчлөлтөнд орохгүй. Учир нь шүлсний найрлаганд уураг задлагч фермент байхгүй. Уургийн боловсролт ходоодонд эхэлнэ. Үүний тулд доорх зохистой нөхцөлүүд бүрдцэг байна. Үүнд:

  1. Ходоодны шүүс нь хүчтэй хүчиллэг орчинтой (рн=1.5-2.0)
  2. Ходоодны шүүсэнд уурагзадлагч фермент агуулагдана.
    Ходоодны салстын “хүрээ” эсүүдээс давсны хүчил (НС!) ялгарах ба

энэ нь хүчиллэг орчинг бий болгох төдийгүй уураг задлагч фермент пепсинийг идэвхжүүлэгч (активатор) юм. Пепсин нь ходоодны ёроол хэсгийн салстын ” гол” эсүүдээс идэвхгүй профермент пепсиноген  байдлаар ялгарч гарах ба давсны хүчлийн нөлөөгөөр пепсиногенаас 7000 молекул жин (М- төгсгөлөөс нь) бүхий 42 аминхүчлийн үлдэгдлээс тогтсон полипептид тасарч идэвхитэй пепсин болно. Пепсин нь фосфопротеид бөгөөд катализийн идэвхи маш өндөртэй. Түүний уургийн аминхүчлийн бүрдлийг харахад диаминхүчлүүд эрс цөөн, харин треонин, серин, тирозин зэрэг окси-аминхүчлүүд ихээр агуулсан нь катализийн өндөр идэвх үзүүлэхэд нь тодорхой нөлөөтэй болов уу гэж үздэг. 1 г талст (кристалл) пепсин 2 цагийн дотор 50 кг өндөгний уургийг (денатураци-д орсон) уусгаж (задалж) чадна. Ходоодны 1 мл шүүсэнд ойролцоогоор 1 мг пепсин агуулагдах ба хоногт 2 л орчим ходоодны шүүс ялгардаг гэвэл түүнд 2 г пепсин агуулагддаг ажээ. Хүнсний уураг ходоодонд пепсиний үйлчлээр пептон ба альбумоз хэмээх өндөр молекулт полипептидүүд болон задарна. Пепсин нь ароматик ба дикарбонт аминхүчлүүдийн аминбүлзг (МН2) оролцож үүссэн пептид холбоонд сонгомол үйлчилдэг (гидролиз) эндопептидаза юм.

Ходоодонд бас уураг задлагч гастриксин, химозин зэрэг ферментүүдийг илрүүлсэн байна. Гастриксин нь мөн л рн=3.5-4.0 нөхцөлд пептид холбоог задалж уургийн боловсруултанд оролцоно. Харин химозиныг сүүлийн үеийн ном.сурах бичигт реннин гэж нэрлэж байгаа бөгөөд идэвхигүй прореннин хэлбэрээр ялгарч пепсиний
нөлөөгөөр, мөн аутокатализийн замаар идэвхижин идэвхитэй реннин болж кальцийн (Са2+) оролцоотойгоор хөхүүл хүүхдийн ходоодонд эхийн сүүний уусдаг казеиноген уургийг уусдаггүй казеин болгон хувиргах замаар ээдүүлдэг гэж үзэж байна. Насанд хүрэгчдийн ходоодонд реннин байхгүй, түүний үүргийг пепсин гүйцэтгэдэг байна.

Нарийн гэдсэнд уураг боловсрох нь

Уургийн боловсролт нарийн гэдсэнд үргэлжлэн аминхүчил болтлоо задарна. Нарийн гэдэсний дээд хэсэг буюу 12 хуруу гэдсэнд нойр булчирхайн шүүс ферментүүд орж ирнэ. Нойр булчирхайн болон гэдэсний шүүсэнд уураг задлагч “трипсин, химотрипсин, карбоксипептидаза А ба В, аминопептидаза, олигопептидаза, эластаза зэрэг ферментүүд агуулагдана. Эдгээр нь нойр булчирхайн эсүүдэд идэвхигүй (просрермент) байдлаар трипсиноген, химотрипсиноген, прокарбоксипептидзза Аба В, проэластаза оайдлаар нийлэгжинэ. Харин аминопептидаза, олигопептидаза нь гэдэсний шүүснийх юм. Трипс/гноген нь гэдэзний салстын эсүүдээс яг.гардаг энтерокиназа буюу энтеропептидаза ферментийн нөлөэгэөр идэвхижиж трипсин болно.Тэгэхдээ энтерокиназагийн үйлчлэлээр 229 аминхүчлээс тогтсон трипсиногений полипептидийн М-төгсгөлөөс нь гексапептид тасарч орон зайн байршил нь эорчлөгдөж идэвхитэй тэз нь хэлбэржсэн идэвхитэй трипсин болдог ажээ. ьусад проферментүүд нь трипсиний нэлөэгөөр, түүнтэй төстэй замаар идэвхижиж уургийг боловсруулна. Ходоодонд пэпсиний нөлөөгэөр задарсан нилээд өндөр молекулт полипептидууд нь (пэптон ба альбумозууд) 12 хуруу гэдсэнд трипсин ба химотрипсиний үйлчлэлээр задарч харьцангуй өндөр молзкулт полипептидүүп болно. Пепсин, трипсик химотрипсин зэрэг нь уураг, полипептидүүдийн гүн доторхи пептид холбоонд үйлчилж тасалдаг эндопептидазууд юм. Дараа нь үүссэн полипептидүүд нь карбоксипептидаза, аминопептидаза, олигопептидзза зэрэг зкзопептидазуудын үйлчлэлэзр бага молекулт полипептидүүд, олигопептидүүд болтлоо задарна.

Аминопептидазууд нь полипептидийн гинжний амин бүлэгтэй (МН ) талын захын (М – төгсгөл) пептид холбоонд, карбоксипептидазууд нь карбоксил (СООН) бүлэгтэй талын (С- төгсгөл) захын пептид холбоонд тус тус үйлчилнэ.

Экзопептидазууд нь металлферментүүд бөгөөд 2 валенттай металлын ионуудаар (Мд2+, Мп2+, Со2+, 2п2+) идэвхиждэг. Эцэст нь дипептидүүд үүсэж өвөрмөц дипептидаза ферментээр аминхүчлүүд болон задарна.

Уураг задлагч ферментүүд нь (протеазууд) пептид холбоонд сонгож үйлчилдгээрээ ялгаатай юм. Пепсин ньароматикаминхүчлүүдийн амин бүлэг оролцсон пептид холбоонд, химотрипсин ароматик аминхүчлүүдийн (триптофан, лейцин, метнонин) карбоксил бүлэг оролцсон пептид холбоонд, трипсин бол голдуу диаминмонокарбон хүчлүүдийн (ялангуяа аргинин, лизин) амин бүлэг оролцож үүссэн пептидийн холбоонд тус тус сонгомолоор-; үйлчилж уургийг (задалж) боловсруулдаг байна.

Уургийн задралын бүтээгдэхүүн шимэгдэх механизм

Хоол боловсруулах замын эрхтнүүд нь цусны ба лимфийн судсуудаар маш элбэг хангагдсан нь хүнсний задралын бүтээгдэхүүнүүд хурдан шимэгдэх аятай нөхцөлийг бүрдүүлнэ. Уургийн задралын бүтээгдэхүүн нь голдуу чөлөөт аминхүчил байдлаар, цөөн тооны бага молекулт пептид хэлбэрээр нарийн гэдэсний ханаар шимэгдэж цусанд орно. Аминхүчил шимэгдэх механизм нь шүүрэлт, нэвчилт, осмос, гэдэсний салстын бичил цэлмэнгийн (ворсинк) идэвхитэй шимзх үйл ажиллагаа зэргийг нэгтгэсэн биологийн нарийн үйл явц юм.

Зарим судалгаагаар аминхүчлүүд шимэгдэх нь идэвхитэй зөөгдлийн үр дүн, гэдэсний салстын эсийн мембранаартусгай зөөгч уурагт бодисын тусламжтай шимэгдэнэ гэж үздэг. Аминхүчлүүдийн шимэгдэх эрчим, хурдад тэдгээрийн молекул жин нөлөөгүй, харин бүтэц нь ямар нэг хэмжээгээр хамааралтай ажээ. Зарим аминхүчлүүд шимэгдэхдээ өрсөлдөөнт сааталд ордогийг туршлагаар баталжээ. Тухайлбал . метионин нь лейцин, фенилаланин, глутамины хүчлийн шимэгдэлтийг саатуулдаг байхад эргээд фенилаланин, лейцин нь метионины шимэгдэлтийг бага зэрэг саатуулдаг байна. Лизин, аргинины шимэгдэх хурдыг бууруулдаг лейцин нь изолейцин ба валины шимэгдэлтийг саатуулдагтухай дурьджээ. Энэ нь идэвхитэй зөөгчийн тодорхой хэсэгт хблбогдож зөөгдөх өрсөлдөөнтэй хог|боотой гэж тайлбарлаж байна. Аминхүчлүүд нь маш хурДан шимэгдцэг ба эсэд зөөгдөхөд (Ма+) натрийн ион оролццог. Аминхүчлүүдийн идэвхитэй зөөгдөх нь энерги шаарддаг үйл явц бөгөөд А.Уайт нарын бичсэнээр (1981) аминхүчлийн зөөгдөх 5 өвөрмөц тогтолцоо байх ба тус бүрдээ бүтцээрээ ойр амин хүчлүүдийн тодорхой бүлгүүдийг зөөвөрлөдөг байна;

  1. Хажуугийн хэлхээ богинотой саармаг аминхүчлүүдийг зеөгч
  2. Хажуугийн хэлхээ урттай саармаг аминхүчлүүдийг зөөгч
  3. Суурилаг аминхүчлүүдийг зөөгч
  4. Хүчиллэг аминхүчлүүдийг зөөгч
  5. Пролин зөөгч

Ялангуяа тархи, бөөрний эсүүдэд аминхүчил зөөгч гамма-глутамилийн мөчлөг (цикл) давуутай бөгөөд 6 фермент орролцдог. Нэг нь мембран холбоот фермент, бусад нь эсийн цитозольд орших ажээ. Энэ мөчлөгт бүх эдэд байдаг глутатион (гамма-глутамилцис-теинилглицин гэсэн трипептид) оролцоно. Гол нь мэмбран-холбоот фермент гамма-глутамилтрансфераза чухал үүрэгтэй юм.

1. аминхүчил+глутатион → гаммаглутамиламин -хүчил + цистеинилглицин

Энэ урвалын үр дүнд глутатионы глутамил үлдэгдэл зөөгдөгч амин хүчилд шилжиж байна. Гаммаглутамил бүлгийн донороор 1-р урвалд мөн өөр гаммаглутамил пептидүүд орж болно. Ьпролиноос бусад ердийн амин хүчлүүд акцепторын үүргийг гүйцэтгэж болно. Энэ урвалд оролцож . буй чөлөөт аминхүчлүүд нь эсийн гадна талаас нь ордог, глутатион нь эс дотроо байдаг.

2. гаммаглутамил амин хүчил → 5 оксипролин+амин хүчил

3. 1-р урвалд үүссэн цистеинилглицин пептизада ферментээр задарна (гидролиз) гэж үзэж байна.

пептидаза
цистеинилглицик + Н2О   →→  цистеин + глицин

Дээрх дараалсан 3 урвалын дүнд нэг молекул аминхүчил зөөгдөж байна. Энд глутатионы пептид холбооны гидролизийн энерги ашиглагдана. Гаммаглутамил мөчлөгөөр аминхүчил зөөгдөх үйл явц давтан үргэлжлэхэд дараалсан 3 урвалын үр дүнд глутатион эргэж үүснэ.

Одоо глутатион дараагийн мөчлөгт оролцож өөр аминхүчлүүдтэй холбогдох (зөөх) боломжтой болов^Аминхүчлийн молекул бүхэн эсэд зөөвөрлөгдөхдөө АТФ-ийн төгсгөлийн 3 фосфат (макроэрг) холбооны энергийг ашигладаг. Энэ мөчлөгийн бүх ферментүүд амин хүчил эсэд идэвхитэй баидлаар зөөгддөг олон эд эрхтэнд нэгэнт илэрсэн бөгөөд ялангуяа гаммаглутамилтрансфераза нь нарийн гэдэсний цэлмэнгийн хучуур эд, бөөрний судасны мэдрэлийн сүлжээ, шүлсний булчирхай, цөсний хүүдий гэх мэт олон эрхтэнд их хэмжээгээр байдаг нь тогтоогджээ. Энэ бол пролиноос бусад аминхүчлүүд эсэд зөөгдөх олон замын нэг нь бололтой гэж үзэж байна. Гэдэсний хана, салстын эсийн мембранаар идэвхитэй зөөгдлөөр орж шимэгдсэн амин хүчлүүд цусанд орж улмаар хаалган венээр (у.рог!ае) элгэнд ирнэ. Энд зарим өвөрмөц уургийн (альбумин, глобулин, ферментүүд, протромбин, фибриноген гэх мэт) нийлэгжихэд оролцоно. Үлдсэн хэсэг нь цусаар бүх эд, эрхтэн, эсэд очиж уургийн бионийлэгжилтийн гол “түүхий эд” болон ашиглагдах ба янз бүрийн хувирал өөрчлөлтөнд (аминхүчлүүдийн завсрын солилцооны) орно. Уургийн боловсролтоор нарийн гэдсэнд үүссэн бүх амин хүчлүүд, зарим бага молекулт пептидүүд 100 хувь шимэгдэхгүй, зарим хэсэг нь улмаар бүдүүн гэдсэнд орж бичил биетнүүдийн “хоол” болдог ажээ. Энд микробын ферментүүдийн нөлөөгөөр уураг, амин хүчлүүд нь ялзралд ордог байна. Ялангуяа удаан боловсордог арьсны, шөрмөсний  апоневрозын  уургуудын  амин  хүчлүүд  бүдүүн  гэдсэнд ордог.

Уураг, аминхүчлүудийн ялзрал

Бүдүүн гэдэсний хэвийн бичил биетнүүд нь биемахбодын ферментүүдээс ялгаатай, хүнсний уургийн амин хүчлүүдийг янз бүрийн хувиралд оруулдаг бүхэл бүтэн ферментүүдийн цогцолбор юм. Энд

аминхүчлүүд нь карбоксил бүлгээ алдаж хортой аминууд болдог. (карбоксилгүйжих) Мөн амин бүлгээ алдаж (амингүйжих) хүчил үүсэх, индол, скатол зэрэг хорт бүтээгдэхүүнүүд үүснэ. Энэ үйл явцыг уураг аминхүчлийн ялзрал хэмээн нэрлэдэг.

Ялзралын бүтээгдэхүүнүүд хоргүйжих замууд

Ялзралын үед үүссэн бүтээгдэхүүний зарим нь биеэс шууд ялгарах (хийн байдалтай) ба ихэнх нь бүдүүн гэдэснээс шимэгдэн хаалган венээр (v.portae) элгэнд очиж хүхрийн ба глюкуроны хүчилтэй нэгдэж хос (пар) у нэгдүүд үүсч хоргүйжинэ. Хоргүй болсон нэгдлүүд нь голдуу шээсээр гадагш ялгарна. Элгэнд хүхрийн ба глюкуроны хүчил нь бодисын солилцооны идэвхитэй (биологийн хэлбэр) хэлбэрээр оршино.

Элгэнд орших арилсульфотрансферзза фермент хүхрийн хүчлкйн үлдэгдлийгФАФС-гас хоргүйжүүлэх бодист зөөж нэгдүүлдзг, мөн элэгний УДФ-глюкуронилтрзнсферазз фермент глюкуроны хүчлийн үлдэгдлийг ялзралын хорт бүтэзгдэхүүнүүдэд зөөж нзгдүүлэн тус тус хсргүйжүүлдзг байна. Иидол, сквтол нь урьдчилан исэлдэж индоксил, скатоксил үүсгэх тул эдгээр нь шууд ФАФС, УДФГХ-тэй ферментэт урвалд орж хоргүйждэг. Индол нь ФАФС-тгй нэгдэж (эфирийн холбоогоор) индолсульфатыг үүсгэх ба энз хүчлийн калийн давсыг индикан хэмэзн нзрлздзг бөге&д шээсэзр ялгарч байдаг. Шзэсний индикзны хэмжззг шинжилсзнзэр бүдүүн гздсэнд ялзралын явц хир эрчимтзйг, мөн хооллолтын байдал төдийгүй элэгний үйл ажиллагааны байдлыг үнэлэх боломж олгоно.

Ялзралын үед заримдаа тирозин ба фенилаланинаас бензолын хүчил (бензоат) үүсдэг. Энэ нь элэг бөөрөнд глицинтэй нэгдэж хоргүй гиппурын хүчил болж шээсээр ялгарна.

Гиппурын хүчлийн эрчимтэй нийлэгжих нь элэгний хоргүйжүүлэх үйл ажиллагааны чухал үзүүлэлт тул эмнэлзүйн практикт шээсэнд энэ хүчлийг шинжилж үздэг. Ингэснээрээ бүдүүн гэдэсний ялзруулах ажиллагааг үнэлэх төдийгүй элэгний үйл ажиллагааны байдлыг мэдэж болно. Хүнсний уургийн задралын бүтээгдэхүүний харьцангуй бага хэсэг нь ялзралд орох ба ихэнх хэсэг нь нарийн гэдэснээс шимэгдэн цусаар бүх эрхтэн, эд, эсэд очиж завсрын солилцоонд ордогтухай дээр дурдсан  билээ.

 Уураг ба амин хүчлийн алдагдлууд

 Хэвийн үед уургийн солилцоо нь олон тооны янз бүрийн биохимийн үрвалуудын нийлбэр цогц баих тул эмгэг үйл ягц нь маш олон хэлбэртэй. Азотын балансыг шинжлэх нь уургийн солилцооны алдагдлын талаархи ерөнхий төсөөллийг өгдөг. Насанд хүрсэн эрүүл хүнд хоол хүнсээр авч байгаа азотот бодисын хэмжээ биеэс ялгарч гарах (шээс, баас ба бусад замаар) азотот бодисын хэмжээтэй харьцангуй тэнцүү байдалтай байдаг. Үүнийг азотын тзнцвэрт байдал гэх ба уургийн анаболнзм, катаболизмын динамик нэгдлийг тодорхойлж өгдөг.

Бнеэс ялгарах азот нь биед орсноосоо бага буй тохиолдлыг азотын эерэг (-) баланс гэх агаал катаболизм эрчимтэй байгааг гэрчилнэ. Энэ нь өсч буй залуу бне махбодод. жирэмсэн үед мөн зарим даавруудын (ннсулин, соматотропин. андроген ба эстроген) нийдэгжилт ихэдсэнээс болж тус тус ажиглагдана.

Харин биед орох азотын хэмжээ ялгаралтаасаа бага байвал азотын сөрог (-) баланс болох бөгөед дараах эмгэгүудийн уед гарна. Үүнд:

1.  Өлсгөлөнгийн үед

2.  Халдварт евчнүүд

3.  Протеинурийн уед

4.  Гүйлгэх. суулгахад (диаррей)

5.  Ахиу талбай хамарсан арьсны түлэгдэл

6.  Зарим даавруудыг (глюкокортикоидууд. йодтиронинууд) эм бэлдмэл болгон хэрэглэх үед тэдгээрийн үтшчлэлээр сөрөг баланс илэрнэ.

Иодтиронинууд катепсиныг идэвхжүүлсэнээр эдийн доторхи уургийн задрал нэмэгдэнэ. Энэ бүхэн нь катаболизмын эрчмийг харуулна. Уургийн содилцооны алдагдал нь түүний хувирлын янз бүрийн үе шатанд илэрч болно. Тухайлбал:

- Биед хоол хүгнсний хамт хэрэглэх болон хоол боловсруулах замд

уураг боловсрох, боловсролтын бүтээгдэхүүн шимэгдэх үе шатанд

- Бие махбодын эд, эсийн доторхи уургийн нийлэгжилт ба задралын

тувшинд

- Уургийн  катаболизм,   анаболизмын  зохицуулгын  янз  бүрийн  үе

шатанд

- Цусны сийвэнгийн уургийн найрлагын түвшинд

- Уургийн солилцооны эцсийн шатанд

- Тусгай аминхүчлүудийн солилцоопы япиад тус тус гарна.

Уургийн солилцооны алдагдлын нэг хэлбэр нь хүнсний уургийн (алиментар) дутагдал юм.

Энэ нь янз бүрийн шалтгаантай. Үүнд:

- Хоол боловсролт (уургийн) хямрах

- Уүргпйн олсгөлон болох

- Хоолны найрлагын баланс алдагдах (үл ор.чуулагдах амнн хүчлүүдийн харьцаа алдагдах гэх мэт)

Үл орлуулагдах аминхүчлүүд дутагдах нь уургийн нийлэгжилтийн нийтлэг алдагдалд хүргэх тодийгүй бас өвөрмөц уургууд үүсэх сонгомол аддагдлын үндэс болно.

Хүнсний уургийн дутагдал ба түүний шингэц алдагдахад дараах өөрчлөлтүүд гарна:

Гипопротеглчсми, үүнээс болж уураг дутагддын хаван

-Цус багадалт (анеми)

-Дархлаа буурах, халдварт өвчинд өртемхий болох

-Суулгалт

-Дааврын зөегдел алдагдах зэрэг эмгэг уйл явц илэрнэ.

Уургийн катаболизм идэвхжихэд булчингийн эд, лимфоид зангилгаанууд хатингирших. ходоод гэдэсний замын салст хатингаршил болж улмаар уураг төдийгүй, бас нүүрс ус, витамин, эрдсийн бодовсролт ба шимэгдэлт алдагдаж азотын сөрөг баланс илэрнэ.

Боловсроогүй уураг ши.мэгдэж харшлын янз бүрийн хэлбэр ч илэрч болох талтай. Боловсроогүй уураг. пептидүүд бүдүүн гэдсэнд ахиу орж нянгийн ялзрал их болж, хорт аминууд илүүдлээр үүсч шимэгдээд бие махбодод хордуулах үйлчлэл үзүүлнэ.

Аминхүчлийн зөөгдлийн удамшлын гаралтай алдагдал  

Олон тооны молекулууд эсийн сийвэнт мембранаар зөөврийн тусгай тогтолцоогоор зеөгдөж нэвтэрнэ.Энэ тогтолцооны өвермөц чанар нь мембраны рецептор ба зөөгч-уургаар тодорхойлогдоно.

Хүний биед мембраны зөөгдөл алдагдсанаас үүдэлтэй 20 гаруй удамшлын өвчин илэрснээс 10 нь аминхүчлийн зеөгдлийн алдагдал юм. Үүнээс 5 нь (цистннури, 2 суурьт аминхүчлийн ялгаралт (экскреци) ихсэх, Хартнупын өвчин. имино-глицинури ба дикарбон хүчлүүдийн ялгаралт ихсэх) бүтцээрээ ойр аминхүчлүүдийнх байгаа нь мембраны рецептор буюу зөөгч уураг нь бүлгийн өвөрмөц чанартайг гэрчилнэ. Үлдсэн 5 эмгэгийн үед зөвхөн нэг л аминхүчлийн зөөгдел алдагдаж байгаа нь нэг л субстратын өвөрмөц зееврийн тогтолцоо байдаг гэсэн үг юм. Энэ 10 эмгэг байдал нь бөерөнд, нарийн гэдсэнд, эсвэл хоёуланд нь нэгэн зэрэг аминхүчлийн зөөгдөл алдагдах байдлаар илрэх бөгеөд бусад эдэд зөегдлийн алдагдал бараг илрэхгүй. Идэвхтэй зөегдлөөр аминхүчил эргэж шимэгдэх үйл явцыг хангагч энергайн солилцоопы алдагдалтай холбоотойгоор зеөгдлийн эмгэг үүснэ гэсэн үзэл бодол одоо уед зонхилж байна. Зөөгдлийн дутагдлыг (дефект) 4 ангилж үзнэ. Үунд:

1.   Молекулдаа 2 амин бүлэгтэй аминхүчлүүдийн (цистин, орнитин, лизин,                              аргинин) зөөгдлийн дутагдал.

2.   Саармаг    (молекулдаа    нэг    амин.    нэг    карбоксил    бүлэгтэй)                            аминхүчлүүдийн зөөщлийн дутагдал

3.   Дикарбонт амин хүчлүүдийн (асп,глу) зөөгдлийн дутагдал

4.   Иминохүчлуүдийн    (про,оксипро)    зөевөрлөлтийн    алдагдал,                                             (глицинтэй хавсарсан байж болно).

Цистинури. Аминхүчлийн зөөгдлийн алдагдлын хамгийн сонгомол хэлбэр нь XIX зуунд мэдэгдсэн цистинури юм. Байгалийн аминхүчлүүдээс хамгийн муу уусдаг цистин шээсээр 2 гр хүртэл ялгардаг. Эмгэг давтамж нь 1:600. Эмнэлзүйн пракгикт удамшлын бусад зөөвөрлөлт алдагдах эмгэгүүдээс хамгийн элбэг тохиолдоно.

Шээсэнд бас арганин, лизин, орнитин нэгэн зэрэг гарч болох боловч бөөрний тахир сувганцраас цистин зөөгдөх (шимэгдэлтийн) тогтолцоо л давуу алдагдах төрөлхийн өвчин юм.

Цистинурийн үед цистин ба диаминхүчлүүд энтероцитийн мембранаар зөөщөх нь алдагдсанаас нарийн гэдсэнд дээрх аминхүчлүүдийн шимэгдэлт дутагдалтай болно. Цистинури нь шээс ялгаруулах замд “цистиний” чулуу үүсгэнэ.

Гол шинжнь:

1.   Хүчтэйөвдөлт

2.   Шээсэнд цус гарах(гематури)

3.   Заримдаа бүтцлйн эвдрэл (обструкци) болно.

Шинж тэмдэггүй явагдаж болно. Учир нь энэ эмгэгийн үед елигопептидүүдийн шимэгдзлт аддагдаагүй байдаг. Шимэгдсэний дараа нь эдгээрээс диаминмонокарбон хүчлүүд үүсдэг. Оношийн зорилгоор скрининг сорил (тест) болгож цианид-нитропруссидтай сорил тавьдаг. Инторын улаан енгө үзүүлнэ. Шээсэнд цистин ахиу гарч байвал энэ сорил (+) гарна. Шээсэнд шууд цистин ба диаминхүчил тодорхойлж болно. Цистиний чулуу рештенд харащана. Өвчин голдуу 20- 30 насанд илэрнэ.

Эмчилгээ, сэргийлэлтийн зарчим: Кристалури ба чулуу үүсэлт шөне унтаж байх үед илүү байх тул чулуунаас сэргийлж едер ба шөнө шингэн их уулгана.

Чулуу үүссэн тохиолдолд уусгах арга хэмжээ авна. Дисульфид нэгдлүүд үүсгэхийн тулд В-пеницил-амин хэрэгпэнэ. Гэхдээ хортой тул бага хэрэптэнэ. Японы эрдэмтэд глутамины хүчлийг едөрт 8г хүртэл хэрэглэхийг зөвлөдөг. Энэ нь шээсээр цистин ялгаралтыг багасгана.

 Нарийн гэдэсний шимэгдэх үйл ажиллагааны төрөлхийн алдагдал

(Малабсорбии буюу нарийн гэдэсний үйл ажиллагааны анхдагч дутагдал)

Моносахаридын шимэгдэлт алдагдах. Глюкоз-галактозын торөлхпмн зохихгүй байдал (төрелхинн глюкоз-галактоз таарахгүй эмгэг). 1962 онл бичигдсэи. Ийм эмгэгтэй өвчтөнд глю-галактоз зэрэг моносахаруудыг нарийн гэдэсний салст “шингээж” авахгүй. Гол шалтгаан нь үдамшлын гаралтай зөөгч-тээвэрлэгч хүчин зүйлийн нийлэгжилтийн дутагдал болно гэж үздэг.

22-р хромосомд байрласан гсншш мутаци болсонтой холбоотой гэдэг нь тогтоогджээ. Шимэгдээгүй глюкоз, галактоз зэрэг нь гздэсний нянгуудын нөлөегөөр бодисын солилцооны буруу хувиралд орж органик бус хүчлүүд ба бусад нүүрстөрөгч агуулсан нэгдлуүд болж хувирна. Гэдзсний хөндийд осмос даралт ихсэнэ. Энэ үед шингэн шүурэл их ялгарна.

Эмнэлзүйн шинж тэмдэг нь: Суулгалт, хэвлийгээр өвдөх, гэдэс дүүрэх зэрэг болно. Оношлогооны үндсэн шалгуур нь глюкоз ба галактозын ачааллын дараа “сахарын намхан муруй” гарах явдал юм. Фруктозын ачааллын дараа харин сахарын муруй хэвийн байх аж.

Эмчилгээ нь: Хоол хүнсэнд глюкоз, галактозыг. мөн цардуулыг, лактозыг агуулсан бүтээгдэхүүн огт хэрэглэхгүй байх ёстой. Тэгвэл эмгэг явц хэвнйн байдалд ордог.

Ном зүй

1. Д.Энэбиш -Витамины биохимийн үндэс 2003он

2. Д.Энэбиш -Эмгэг Био хими 2012

3. Д.Энэбиш, Л.Лхагваа -Бодисын солилцооны биохими 2000он

татаж авах

About these ads

One response to this post.

  1. Шалгалтандаа бэлдэхэд нэн тус болж байна. :)

    Reply

Хариу үлдээх

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Өөрчлөх )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Өөрчлөх )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Өөрчлөх )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Өөрчлөх )

Connecting to %s

Follow

Get every new post delivered to your Inbox.

%d bloggers like this: